北京治癫痫医院地址

进行性肌阵挛癫痫是一组少见的、与遗传代谢异常密切相关的癫痫综合征。可发生于任何年龄，但是常见于儿童晚期或青春期起病。临床主要表现：癫痫发作，尤其是肌阵挛，也可以出现全面强直-阵挛发作、失神发作、部分性发作等多种癫痫发作形式;进行性神经功能障碍，尤其是共济失调和认知功能下降;可以出现不同程度的局灶性神经功能缺损的体征。进行性肌阵挛癫痫是由异源性代谢病引起的癫痫综合征，其共同临床特点是癫痫和进行性神经系统功能退行性变。它们虽各有自己相对独立的临床和脑电图表现，但却具有共同的特点，如粗大的节段性肌阵挛、肌阵挛和进行性智能退化。大多为常染色体隐性遗传，病情极为严重。其分布有很大的地域性与种族性。此类疾病大约只占小儿全部癫痫的1%，其中较为常见的有蜡样质脂褐质病、高雪病Ⅲ型、神经节苷脂病、拉氏(Lafora)病、有破碎红色肌纤维的肌阵挛癫痫、齿状核红核苍白球路易体萎缩以及温-伦病等。这类疾病的诊断多需要脑组织病理学或分子诊断技术，给诊断带来困难。

1、运动诱发性癫痫：随意运动所致的癫痫发作。通常在经过一段较长时间的休息后，突然做肢体随意运动，可诱发癫痫发作，尤其在精神紧张、焦虑或自我暗示等情况下容易诱发，下肢动作比上肢动作更易诱发。癫痫发作的形式多呈部分性、一侧或双侧强直性痉挛发作，部分是一侧或两侧舞蹈指样痉挛发作，多不伴意识障碍，少数呈朦胧状态。

2、触觉惊愕性癫痫：由于外界突如其来的抚摸、接触或打击而引起的癫痫发作，如掏外耳道、挤压睾丸、触碰牙龈，或击打颜面、头顶、肩部或背部等处引起的发作，发作多在受刺激的一侧，表现为部分发作，亦可呈全身发作。

3、眼球偏斜及闭目动作诱发的癫痫：由于自主的眼球向一侧偏斜或闭目动作引起的癫痫发作。前者开始时呈眼球震颤样表现，随之可引起阵挛性痉挛样发作;后者呈失神发作或肌阵挛发作，应与视觉性闭目诱发性癫痫相鉴别。

4、沐浴性癫痫：是由于池浴或淋浴所诱发的癫痫发作。发作的形式多呈复杂部分发作，或呈全身性强直阵挛发作，亦可伴非反射性发作。

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